È una neoplasia costituita da polipi che si accrescono all’interno della via biliare.
Hanno i caratteri dell’adenoma tubulo-villoso e possono mostrare tre tipi di differenziazione epiteliale: pancreatico-biliare, intestinale e gastrica.
Nel 30% dei casi mostrano ipersecrezione mucinosa.
Si possono osservare talora focolai di displasia epiteliale di alto grado (adenocarcinoma in situ) fino alla degenerazione in neoplasia maligna (colangiocarcinoma).
La papillomatosi viene, pertanto, considerata una lesione precancerosa, che come tale necessita di un attento studio radiologico ed endoscopico del sistema biliare, mirato alla corretta valutazione dell’estensione della malattia lungo la via biliare, per poter così programmare l’intervento più corretto (asportazione chirurgica della via biliare coinvolta associata, in casi selezionati, ad epatectomia o duodenocefalopancreasectomie) per ottenere una resezione radicale.