Clinica
ll colangiocarcinoma distale (CCD), una volta conosciuto come colangiocarcinoma del coledoco medio-distale, è una neoplasia maligna di tipo epiteliale che origina nelle vie biliari extra epatiche situate al di sotto della linea ideale passante per la confluenza tra via biliare principale e dotto cistico (Classificazione del “Gruppo di studio del cancro del fegato Giapponese” , LCSGJ). Costituisce il 30% dei colangiocarcinomi. A differenza delle altre due forme, intraepatico e perilare, viene spesso descritto come lesione ad accrescimento papillare intraduttale.
Dal punto di vista macroscopico i CCE sono classificati secondo la morfologia del tumore e il suo pattern di crescita:
- Papillare (Infiltrante o Espansivo): il tipo Papillare (o polipoide) è nettamente delimitate dalla mucosa circostante ed è costituito da tumori intramucosi o intraepiteliali. I polipi tumorali possono essere peduncolati o sessili. Tipico dei CCD.
- Nodulare (Infiltrante o Espansivo): Il tipo Nodulare si solleva gradualmente dalla mucosa circostante. È composto principalmente dalla variante infiltrante. È di più frequente riscontro nei CCI
- Piano (Infiltrante o Epansivo): Il tipo Piano è formato da tumori che non si sollevano sulla mucosa, ma si accrescono lungo la parete del dotto. Questa peculiarità di crescita, che nelle fasi iniziali non è di tipo radiale ma longitudinale, è il motivo per cui è possibile evidenziare delle vere e proprie lesioni espansive solo tardivamente. Per lo stesso motivo CCA tende a determinare stenosi dei dotti biliari anche in assenza di grossolane lesioni espansive . Si riscontra più spesso nei CCP.
Nel 90% dei casi sono adenocarcinomi. Peculiare di questi tumori è la presenza di una ricca reazione desmoplasica che generalmente accompagna la crescita dei dotti biliari neoplastici.
Il più delle volte si presenta con sintomi di tipo ostruttivo: ittero, urine ipercromiche, feci acoliche, cattiva digestione, astenia, calo ponderale.
Talvolta il CCD può insorgere su patologie associate ad insulto flogistico cronico delle vie biliari quali la colangite sclerosante, le cisti del coledoco, la calcolosi intraepatica, la malattia di Caroli e l’infestazione da Clonorchis Sinensis (rara nei paesi Occidentali).
Recenti studi sostengono il possibile sviluppo dei colangiocarcinomi a partire da lesioni pre-cancerose, principalmente la papillomatosi biliare e la neoplasia biliare intraepiteliale, una condizione caratterizzata dalla presenza di anomalie dell’epitelio duttale di tipo displastico.
Diagnosi
Le tecniche di imaging non invasivo utilizzate nella diagnosi e nella stadiazione del CCA sono rappresentate dall’Ecografia, dalla RM, dalla TC.
Ecografia
È l’indagine di primo livello in tutti i pazienti con ittero. L’ecografia non è in grado di identificare la malattia ma consente di valutarne gli effetti indiretti come la dilatazione dell’albero biliare a monte dell’ostruzione. Può in alcuni casi escludere una causa litiasica.
TC Spirale e MultiSlice
È l’indagine di secondo livello. La TC non sempre riesce ad identificare la lesione primitiva ma può valutarne i segni indiretti, quale la dilatazione della via biliare a monte dell’ostruzione. Risulta inoltre fondamentale per la stadiazione preoperatoria: valutare l’estensione locale con eventuale interessamento delle strutture anatomiche viciniori (in particolare l’infiltrazione vascolare); rilevare eventuali linfoadenomegalie e metastasi a distanza.
RM e Colangio-RM
La RM con mdc fornisce informazioni comparabili a quelle della TC nella valutazione del grado di infiltrazione vascolare. L’ acquisizione di sequenze colangio-RM fornisce inoltre immagini di tipo colangiografiche non invasive, in modo da determinare con precisione la sede e l’estensione della stenosi, ed un tipico segno differenziale tra le neoplasie della testa pancreatica e quelle dovute a stenosi della via biliare distale, cioè la dilatazione selettiva della via biliare senza dilatazione del dotto di Wirsung.
Tra le metodiche invasive la PTC trova scarso impiego, mentre assume un ruolo importante l’ ERCP, sia in fase diagnostica che terapeutica.
Trattamenti
Il trattamento curativo dei CCD è solo chirurgico, con obiettivo di resezione completa del tumore (R0).
Vista la regione anatomica in cui è situato il CCD, è necessario un approccio chirurgico che è il medesimo di quello utilizzato per le patologie maligne dell’ampolla di Vater, del pancreas e del duodeno: la duodenocefalopancreasectomia (DCP), ovvero l’asportazione in blocco del duodeno, del coledoco e della testa del pancreas (oltre ad un’estesa linfoadenectomia).
Quando la chirurgia non è attuabile per lo stadio avanzato della malattia, possono essere utilizzati dei metodi palliativi che lascino il tumore in sede e ripristinino la continuità bilio-digestiva:
- Derivazione biliodigestiva con biliodigiunoanastomosi su ansa alla Roux
- Posizionamento di endoprotesi (tramite ERCP)
- Posizionamento di PTBD (tramite PTC)